Beslægtede sygdomme.
Af beslægtede sygdomme kan nævnes:
- Multisystem Atrofi (MSA)
- Progressiv Supranukleær Parese (PSP)
- Corticobasal Degeneration (CBD)
- Demens med Lewy Bodies (DLB)
Alle i daglig tale benævnt atypiske parkinsonsygdomme.
Atypiske Parkinson-sygdomme.
Af sygeplejekonsulent Vivi Dupont
Historisk set kan man sige at atypiske Parkinson-sygdomme er "nye". Forstået på den måde, at det først var i 1960'erne man for alvor fik øje på, at de adskiller sig fra Parkinsons sygdom. Der har siden været brugt mange forskellige navne for sygdommene. Navne som tager deres udspring i betegnelserne på de hjernestrukturer, som symptomerne ser ud til at stamme fra. Eller man har opkaldt sygdommene efter navnene på de personer som har beskrevet dem.
Dette "navneroderi" førte til, at man i 1990'erne internationalt blev enige om de navne, som anvendes i dag: Parkinson Plus, som så i dag har skiftet navn til atypiske Parkinson-sygdomme, som altså er en fællesbetegnelse som dækker over dækker over primært tre forskellige sygdomme, som ikke har navne på dansk. Disse tre er:
- Multi system atrofi (MSA)
- Progressiv supranucleær parese (PSP) og
- Corticobasal degeneration (CBD)
Mange var kede af fællesbetegnelsen "Parkinson Plus", da dette ligesom antyder, at det drejer sig om Parkinsons sygdom - plus noget mere. De tre ovennævnte sygdomme er forskellige, og kan i større eller mindre omfang fremstå med parkinsonlignende symptomer.I fremtiden vil navnet parkinsonisme plus formodentlig glide ud til fordel for de mere nøjagtige diagnostiske betegnelser MSA, PSP og CBD. I dag bruger man fællesbetegnelsen atypiske parkinsonssygdomme.
Der foreligger ingen undersøgelser af hvor mange mennesker der i Danmark er ramt af disse sygdomme. Men overfører man resultaterne fra undersøgelser over hyppigheden af MSA og PSP foretaget blandt befolkningen i England og USA til danske forhold, fremkommer følgende beregning:
MSA: ca. 235 patienter. Årligt ca. 55 nye tilfælde.
PSP: ca. 345 patienter. Årligt ca. 100 nye tilfælde.
Der foreligger ingen tal på hyppigheden af CBD, som er betydeligt sjældnere end MSA og PSP.Disse sygdomme er således at betragte som sjældne, og kendskabet til dem er begrænset udenfor snævre neurologiske kredse.
De mennesker og deres familie som rammes af sygdommene har derfor i høj grad brug for at have adgang til centre med ekspertviden, erfaring, engagement og med tilbud om tværfaglig indsats.
Vejen frem til en diagnose kan være lang og trang. At kunne få stillet en sikker diagnose, på godt og ondt, er en forudsætning for at komme videre i livet. En diagnose legitimerer kropsforandringer og funktionsproblemer og er en forudsætning for det videre samarbejde med de forskellige faglige aktører i sundhedssektoren.
Nu skal det ikke være nogen hemmelighed, at selv for eksperter kan det være forbundet med vanskeligheder at stille en sikker diagnose, når det drejer sig om parkinsonisme plus sygdomme. Undertiden må man følge forløbet nogen tid før det lader sig gøre.
Progressiv Supranucleær Parese (PSP)
Oversat af Vivi Dupont fra "The PSP Association, A Layman's Guide updated April 1998, Progressive Supranuclear Palsy: Some answers."
"En vejledning for patienter og pårørende"
Denne reviderede "Layman's Guide" (Vejledning for lægmænd) hviler på det originale arbejde, der blev skrevet i begyndelsen af 1990'erne af Lawrence I. Golbe til brug for vores amerikanske søsterorganisation: The US Society of PSP. Dr. Golbe er professor i neurologi ved The Robert Wood Johnson Medical School, New Jersey. Dr. Golbe er medlem af vores medicinske rådgivende instans og formand for The SPSP Medical Advisory Board.
For at kunne afspejle den seneste vidensudvikling og for at tilgodese vore europæiske læseres interesse i vor sammenslutning, er der foretaget forskellige ændringer i teksten.
Det er ikke særligt sandsynligt, at nogen af de ca. 10.000 mennesker i England, som har Progressiv Supranucleær Parese (PSP) nogensinde har hørt om denne sygdom. Faktisk fortalte de fleste patienter, at deres praktiserende læge intet vidste om PSP, før en neurolog stillede diagnosen. Hertil kommer, at neurologen formodentlig flere år ind i sygdomsforløbet har troet, at det drejede sig om Parkinsons sygdom. I den seneste tid er der kommet mere og mere frem i de medicinske tidsskrifter, der skal afhjælpe lægernes manglende kendskab til PSP. Denne vejledning er skrevet for at hjælpe patienter og deres pårørende med samme problem.
Hvorfor har ingen hørt om PSP?
PSP er dårligt kendt, fordi den er så forholdsvis sjælden, kun 2-3% så almindelig som Parkinsons sygdom, og fordi sygdommen ofte fejldiagnosticeres. Dette er dog gradvis ved at ændre sig. Efterhånden som lægerne bliver mere bekendte med sygdommen, vil diagnosen lettere kunne stilles. Der var ikke engang nogen, der vidste, at sygdommen eksisterede før i begyndelsen af 1960'erne. Da blev flere patienter med PSP for første gang beskrevet af tre canadiske doktorer Steele, Richardson og Olszewski (Udtales: O-shef-ski), efter hvem sygdommen undertiden benævnes eller forkortes SRO syndromet.
Hvad er de første almindelige symptomer på PSP?
De første almindelige symptomer, som gennemsnitligt optræder i 60-årsalderen, er tab af balance ved gang. Dette kan give sig udslag i uforklarlige fald, almindeligvis fald bagover. Det kan også vise sig ved stivhed af musklerne i halsen, som bøjes bagover. Gangen kan desuden virke akavet og overfladisk minde om Parkinsons sygdom. Undertiden beskrives faldene af den person, der oplever dem, som anfald af svimmelhed, hvilket undertiden kan give mistanke om problemer i det indre øre. Andre almindelige tidlige symptomer er synsforstyrrelser og/eller glemsomhed og personlighedsændringer. Sidstnævnte kan vise sig i form af manglende interesse for aktiviteter, der ellers plejer at være underholdende, eller som øget irritabilitet og kværulanteri. Disse mentale ændringer mistolkes ofte som depression, ja sågar som senilitet. Mindre hyppige tidlige symptomer kan være sløret tale og en let rysten på hænderne.
Hvad sker der derefter?
I sygdommens navn indgår betegnelsen "progressiv" (fremadskridende), fordi de tidlige symptomer desværre bliver værre. Og nye udvikler sig før eller siden. Efter nogle år bliver den dårlige balance værre, og som følge heraf bliver gangen vanskelig eller helt umulig. Dersom synsproblemerne ikke var til stede i starten, udvikler de sig nu i næsten alle tilfælde og kan undertiden være ligeså invaliderende som gangproblemerne. Det positive er, at dersom den almindelige helbredstilstand og ernæringen opretholdes, kan de fleste mennesker med PSP leve til et godt stykke ind i 70-års alderen, og nogle længere.
Hvad betyder "Supranucleær Parese"?
Normalt er en "parese" en svaghedstilstand eller en lammelse i en del af kroppen. Betegnelsen "supranucleær" hentyder til øjenproblemernes karakter ved PSP. Problemerne med øjnene er ikke en reel sløring af synet, skønt en del patienter beskriver deres problem som en sløring. Problemerne er en manglende evne til at indstille eller fokusere øjnene korrekt. Årsagen er, at de nerveceller, der styrer de muskler, der bevæger øjenæblet, ikke gør deres arbejde. Musklerne kontrolleres af nerveceller, som befinder sig i klynger eller kerner (nuclei) nær hjernens underside i hjernestammen. De fleste andre problemer i hjernen, som påvirker øjnenes bevægelser, udspiller sig i disse nuclei, men ved PSP ligger problemerne i den del af hjernen, som kontrollerer selve disse kerner. Disse "højere" kontrolområder er dem, der henvises til ved hjælp af tilnavnet "supra". Supra betyder ovenover, og "supra-nucleær" betyder således ovenover kernerne.
Betyder det, at synsproblemerne er det alvorligste problem ved PSP?
I de fleste tilfælde er synsproblemerne mindst ligeså alvorlige som gangproblemerne, men de optræder gennemsnitlig ikke før 3-5 år efter gangproblemerne. Da det væsentlige problem med øjnene er at indstille dem korrekt, bliver læsning ofte vanskeliggjort. Patienten finder det svært automatisk at flytte øjnene hen langs linien og at skifte til næste linie. Dette er et ganske andet problem end blot at have behov for læsebriller.
Et andet almindeligt øjenproblem er manglende evne til at bevare øjenkontakten under en samtale. Det kan skabe det indtryk, at patienten er senil, fjendtligt indstillet eller uinteresseret. Samme øjenbevægelsesproblemer kan resultere i symptomet "tunnelsyn" og give problemer ved bilkørsel.
Det mest almindelige øjensymptom ved PSP er manglende evne til at bevæge øjenæblerne op og ned. Det får blandt andet betydning ved spisning, og når patienten går ned ad trapper. Problemet er normalt ikke nær så plagsomt for patienten og de pårørende som den manglende evne til øjenkontakt og koordinering af øjenbevægelserne ved læsning. Men når lægen foretager sin undersøgelse, er det lettere at afsløre denne nedsatte evne til at se opad og nedad. Netop denne nedsatte kontrol over at kunne flytte øjnene op og ned er ofte det, der giver lægen det første fingerpeg om, at det drejer sig om PSP. Andre tilstande, især Parkinsons sygdom og normale aldersfænomener, kan undertiden give problemer med at se opad. Men det er karakteristisk for PSP, at der også er vanskelighed med at se nedad.
Et andet øjenproblem ved PSP kan være unormale bevægelser af øjenlågene. Enten for få eller for mange bevægelser i øjenlågene. Et mindre antal patienter oplever sekunder til minutter med tvangsmæssig ufrivillig lukning af øjnene. Dette fænomen kaldes "blepharospasmer". Andre har besvær med at åbne øjnene, skønt øjenlågene er afslappede. Og de forsøger at bruge pandens muskler for at få øjnene lukket op. Dette fænomen kaldes "øjenlågsapraxi". Omkring 20% af patienterne med PSP udvikler et af disse symptomer. Andre har i modsætning hertil vanskeligt ved at lukke øjnene og blinker derfor meget lidt. Mens 15-25 blink pr. minut er normalt, blinker mennesker med PSP i gennemsnit kun 3-4 gange pr. minut. Det kan medføre tørre og røde øjne.
Hvilke andre symptomer kan ses?
Det område i hjernen, som styrer øjenbevægelserne, styrer også bevægelserne i munden, tungen og svælget. Derfor bliver bevægelserne i disse områder ligeledes svækkede ved PSP. Talen bliver sløret hos de fleste patienter efter gennemsnitligt 3 - 4 år. Dette i forbindelse med den lette glemsomhed, personlighedsændringerne og den dårlige øjenkontakt, kan fejlagtigt vække mistanke om senilitet.
Der kan komme besvær med at synke på grund af svage svælgmuskler. Dette symptom optræder gerne senere end gang-, syns- og taleproblemerne. Men det kan volde vanskeligheder, hvis der er en tendens til fejlsynkning. I modsætning til de andre symptomer ved PSP, kan fejlsynkning udgøre en fare for patienten, hvis maden kommer i den gale hals og ned i luftrøret. Det vil ofte være nødvendigt, at maden er blød eller skåret i stykker.
Hvordan adskiller PSP sig fra Parkinsons sygdom?
I begyndelsen kan det være svært at skelne PSP fra Parkinsons sygdom. Ofte hører man PSP betegnet som en form for parkinsonisme. Både ved PSP og ved Parkinsons sygdom optræder muskelstivhed, langsomhed og klodsethed. Derimod er rysten (tremor), som er fremtrædende hos de fleste parkinsonpatienter, sjælden ved PSP. Når rysten optræder ved PSP, er det en mild uregelmæssig rysten, der er til stede, når hånden bruges, i modsætning til Parkinsons sygdom, hvor hånden ryster, når den er i hvile.
Patienter med PSP står ofte med hovedet bøjet bagover og har tilbøjelighed til at falde bagover. I modsætning hertil luder parkinsonpatienter forover og falder forover. Problemerne med syn, tale og synkning er meget mere almindelige og mere udtalte ved PSP end ved Parkinsons sygdom. Parkinsonpatienter har mere besvær med at bruge hænderne og mere stivhed i kroppen end PSP-patienter. Endelig hjælper den medicinske behandling for Parkinsons sygdom kun i ringe grad ved PSP, hvis den overhovedet hjælper.
Grunden til at Parkinsons sygdom reagerer positivt på medicinen, og at PSP ikke gør det, er, at den væsentligste abnormitet ved Parkinsons sygdom er mangel på signalstoffet dopamin. Dopaminmangel kan afhjælpes med medicin. Ved PSP er mangel på en lang række andre signalstoffer i hjernen mindst ligeså alvorlige som dopaminmangel. Men der eksisterer ingen måde, hvorpå disse stoffer kan erstattes. Hertil kommer, at de celler i hjernen, der skal modtage dopaminen, er gået til grunde ved PSP, hvorimod de er intakte ved Parkinsons sygdom.
En meget individuel sygdom
PSP udarter sig forskelligt fra patient til patient hvad angår symptomer og forløb. Den fremstilling af sygdommen, som er givet ovenfor, kan kaldes det "klassiske" tilfælde.
Et mere atypisk tilfælde af PSP kan være meget svært at skelne fra andre sygdomme, som angriber nervesystemet (neurodegenerative lidelser), og derfor kan der let blive stillet en forkert diagnose. For at få en fornemmelse af hvor svært det er at stille diagnosen, kan du prøve at forestille dig nogle cirkler, der overlapper hinanden. I centrum af hver cirkel befinder sig det klassiske billede af en neurodegenerativ sygdom:
Én cirkel for Parkinsons sygdom, én cirkel for PSP, én cirkel for Multipel System Atrofi (MSA) og én cirkel for hver anden lignende sygdom. I centrum af hver cirkel er det klassiske billede af hver sygdom, men jo længere ud i cirklen man kommer, jo sværere er det at stille diagnosen. Og der hvor cirklerne overlapper hinanden, er det for alvor svært
I mange tilfælde vil diagnosen først endeligt kunne stilles, hvis patologerne undersøger et stykke hjernevæv. Når du læser om de klassiske symptomer i denne vejledning, skal du derfor være opmærksom på, at den enkelte patient påvirkes forskelligt af sygdommen. Og nogle af de symptomer, der her er beskrevet, vil hos nogen måske først optræde efter mange år,- hvis de overhovedet optræder.
Hvad med medicinsk behandling?
Desværre findes der i dag ingen medicin, der kan bremse sygdommens udvikling og heller ingen, der har iøjnefaldende virkning på symptomerne. Der findes medikamenter, som kan give en beskeden bedring af balancen, stivheden og bevægelseshastigheden, og disse kan afprøves i samråd med lægen.
Hvis en PSP-patient er i behandling med medicin, som han synes hjælper ham, skal han naturligvis fortsætte behandlingen i samråd med sin læge. Med det er vores erfaring, at mange PSP-patienter foretrækker at være uden medicin, idet de finder virkningen af medicinen for dårlig i forhold til bivirkningerne.
Specifik behandling
L-dopa (Sinemet eller Madopar) Sinemet, Madopar og andre L-dopapræparater er effektive midler ved Parkinsons sygdom, men desværre har de kun beskeden eller slet ingen virkning ved PSP. Igen skal virkningen vurderes i relation til bivirkninger. Hvis præparaterne virker, er det på langsomheden, stivheden og balanceproblemerne men sædvanligvis ikke på talen, synet eller synkeproblemerne. Virkningen plejer at forsvinde efter 2-3 års behandling.
Amitryptilin
Amitryptilin er et middel mod depressioner, som i mindre undersøgelser har vist sig at have lettere virkning på bevægelsesproblemerne ved PSP. For at kunne sige, at virkningen er ordentlig afprøvet, skal doseringen øges langsomt til mindst 100 mg. pr. dag, fordelt på mindst 2 doseringer. Amitryptilin er desuden et godt sovemiddel til ældre, og hvis det tages til sovetid, kan denne virkning udnyttes ved PSP. Enhver medicinsk behandling skal skræddersyes til den enkelte patient af en neurolog, der har erfaring indenfor området.
Andre medikamenter
Andre medikamenter, der kan forsøges ved PSP, er Amantadin, Benzhexol og dopaminagonister såsom Cabergolin, Pergolid og Bromocriptin. Men som med L-dopa vil effekten sandsynligvis være beskeden, og de har alle risiko for bivirkninger, som begrænser brugen.
Eksperimentel medicin
Fysiostigmin, Idazoxan og Efaroxan har alle været forsøgt anvendt ved PSP men uden virkning. I 1996-97 blev der foretaget en undersøgelse af nikotinplastres eventuelle gavnlige virkning på PSP. Desværre var der ikke tilstrækkelig virkning til at overbevise neurologerne om en gavnlig virkning på symptomerne, og der blev ikke fundet nogen virkning på den tilgrundliggende årsag til sygdommen. Imidlertid vil undersøgelsens opsætning og den gruppe læger fra hele England, som har vist sig interesserede i nye behandlinger af PSP, kunne danne grundlag for kommende undersøgelser og projekter, og disse vil blive publicerede i selskabets blade efterhånden som de finder sted.
Aricept, som man for nylig har fundet har en gavnlig virkning ved Alzheimers sygdom, vil måske vise sig at have en rolle at spille i PSP-behandlingen. Og der er planer om en afprøvning i løbet af kort tid. På trods af, at der i øjeblikket ikke er nogen effektiv behandling til rådighed, er der håb om, at den hurtige udvikling af viden, der finder sted indenfor hele området af neurodegenerative lidelser, i løbet af de nærmest kommende år vil medføre nye effektive behandlingsmetoder.
Botox
En anden type medicin, som kan være til hjælp for de patienter, der har generende blepharospasmer, er Botox (botulinum toxin). Neurologen sprøjter forsigtigt en meget fortyndet opløsning af toxinet ind i øjenlågsmusklerne. Dette er en yderst effektiv behandling af ufrivillig abnorm lukning af øjenlåget. Virkningen holder sig i ca. 4 måneder, og behandlingen skal således gentages regelmæssigt. Botox kan også anvendes ved den ufrivillige og tvangsmæssige drejning eller bøjning af hovedet, som kan ses ved PSP. Imidlertid kan injektion af Botox i halsens muskler undertiden forårsage en let kraftnedsættelse i synkemusklerne. Da synkningen i forvejen kan være påvirket ved PSP, skal der udvises stor forsigtighed ved Botox-indsprøjtning i halsens muskler.
Er sondeernæring at anbefale ved svære synkeproblemer?
I tilfælde af alvorlige synkeproblemer, hvor der forekommer fejlsynkning og dermed fare for lungebetændelse, er sondeernæring at tilråde. Ved en operation føres en sonde gennem huden på maven ind i mavesækken ("gastrostomi") eller ind i tarmen ("jejunostomi"), og via denne sonde tilføres ernæringen.
Skønt det kan lyde som en radikal behandling, er både operationen og sondeernæringen enkel og brugervenlig. Og den giver patienten mulighed for at genvinde sin tabte vægt og at undgå at sulte. Desuden kan han få den ernæring, han har brug for til at bekæmpe andre potentielle komplikationer ved PSP.
En tynd sonde indføres, mens patienten er vågen (kun sløvet), og således kan operationen ofte foregå ambulant. Derefter lukkes sonden med en klemmeskrue og gemmes under tøjet, når den ikke er i brug. I hjemmet foregår sondemadningen enklest ved at purere familiens almindelige kost i en blender eller ved at købe sondemad. Til at få sondemaden gennem sonden inde i mavesækken, bruges en stor plastiksprøjte eller -flaske. Huden på maven, hvor sonden er ført ind, kræver kun et minimum af pleje, som let kan varetages af et familiemedlem eller af patienten selv.
Hvis behovet for sondeernæring forsvinder, f.eks. på grund af ny medicinering, kan normal spisning genoptages, og sonden bruges som tilskudsmulighed, eller også kan den let fjernes.
Hvad med andre former for behandling?
Ganghjælpemidler er ofte vigtige for PSP-patienter. Dersom der anvendes et gangstativ, skal det forsynes med sandsække over de nederste tværribber på grund af patientens tilbøjelighed til at falde bagover.
En bedre - men mere kostbar - løsning er en stor tung gangvogn af den type, der ligner en indkøbsvogn med 3-4 bløde gummihjul og en håndbremse. Tendensen til at falde bagover kan desuden modvirkes ved opbygning af skoenes hæle. Opsætning af håndtag i hjemmet, specielt i badeværelset, kan være til hjælp. På grund af vanskelighederne med at se nedad, skal lavtstående/liggende genstande som løse tæpper og lave borde fjernes.
Da problemet ved PSP er koordinering og balance fremfor reel muskelsvaghed, er benskinner ikke til nogen gavn.
Der eksisterer i øjeblikket ingen hjerneoperation for PSP-patienter. Transplantationsoperation for Parkinsons sygdom (implantation af et stykke af patientens egen binyre) har været forsøgt på nogle PSP-patienter uden nogen langtidsvirkning. Denne form for operation er nu stort set også opgivet overfor parkinsonpatienter. Derimod har den nyere teknik med at implantere hjerneceller fra fostre vist sig lovende overfor parkinsonpatienter, men metoden er endnu ikke tilstrækkeligt afprøvet ved PSP.
I Frankrig er gjort et pionerarbejde, som går ud på at føre en elektrode ind i hjernen. Gennem elektroden sendes en let elektrisk stimulation, som blokerer de "forkerte" signaler fra hjernen. Denne behandlingsform er med held afprøvet i England. Operationen har effektivt hjulpet parkinsonpatienter med svær rysten. Det drejer sig om en vanskelig og kostbar operation, som der desværre ikke er sandsynlighed for vil hjælpe PSP-patienter.
Thalamotomi og pallidotomi er operationer, hvor man fryser små dele af hjernen, som er overaktive ved Parkinsons sygdom. Begge operationer har været forsøgt ved PSP uden virkning.
For at afhjælpe vanskeligheden ved at se nedad, udstyres PSP-patienter undertiden med bifocale briller, såkaldte prismebriller. Det kan være et forsøg værd, men de er som oftest af begrænset værdi. Ved PSP drejer det sig nemlig ikke blot om et problem med at bevæge øjnene. Det drejer sig også om et problem med at få opmærksomheden rettet mod det, der befinder sig nedadtil. Med andre ord erkendelsen af, at der overhovedet er noget at se efter. Hvis dette problem er til stede, hjælper det ikke med specielle glas.
Fysioterapi har ikke vist sig at have virkning ved PSP, men regelmæssig og overkommelig træning er gavnlig for den almindelige følelse af fysisk velbefindende, og for at forhindre, at der kommer komplikationer som følge af immobilitet. Et regelmæssigt øvelsesprogram, som man selv udfører derhjemme, er med til at holde leddene smidige. Rådfør dig med en fysioterapeut eller en sygeplejerske. (Oversætterens kommentar: Parkinsonforeningen har udgivet kassette- og videobånd med øvelser).
Når det drejer sig om PSP, er det er nøglepunkt, at patientens familie forstår, at problemerne med synet og ændringerne i personligheden er et led i sygdommen, og at de forstår, at patientens intellekt er stort set uforandret i hele sygdomsforløbet. Det er meget vigtigt aldrig at behandle patienten ud fra den opfattelse, at han ikke forstår, hvad der foregår - eller værre endnu: at han er enfoldig. Patienten lider ikke af mangel på viljestyrke. Han fupper ikke og er ej heller enfoldig. Til og med kan mange af problemerne ved PSP være svingende og forværres som følge af patientens mentale og følelsesmæssige tilstand.
For eksempel kan gangfunktionen, evnen til at skrive og til at spise være dårlige på ét tidspunkt og bedre på et andet. Det er vigtigt, at familien og de, der i øvrigt har med patienten at gøre, forstår, at svingningerne ikke er underlagt viljens herredømme, og at råben højt og skælden ud kun gør situationen værre. Det er meget bedre at være indstillet på at udnytte de gode perioder til at gå en tur, tage et brusebad eller til andre aktiviteter, der er vanskelige at gøre i dårlige perioder.
Hvad er årsagen til PSP?
Symptomerne ved PSP fremkommer som følge af en gradvis ødelæggelse af neuroner eller hjerneceller i nogle få men vigtige områder i den nederste del af hjernen og i de basale ganglier. Et sådant område er "Substantia Nigra". Substantia Nigra er også ramt ved Parkinsons sygdom, og det er grunden til de symptomer PSP og Parkinsons sygdom har til fælles. Imidlertid er der ved PSP ramt adskillige vigtige områder, som ikke er ramt ved Parkinsons sygdom. Billedet af PSP minder på mange måder mere om den ødelæggelse af hjerneceller, der ses ved Alzheimers sygdom, men lokaliseringen af de ødelagte celler er helt anderledes ved PSP end ved Alzheimers.
Hvad er det, der får hjernecellerne til at gå til grunde?
Det er der ingen der ved. Den nyeste forskning fokuserer på kromosom nummer 17, hvor genetiske defekter måske forårsager en øget følsomhed overfor neurodegenerative sygdomme som f.eks. PSP. Der er ikke forekommet ophobning af tilfælde indenfor samme geografiske område, så det er ikke noget, man har "fået" fra en anden person. Og der er ikke påvist nogen sammenhæng med erhverv, kemiske påvirkninger eller geografisk område.
En teori går ud på, at PSP skyldes en indtil videre ukendt virus, som ikke giver symptomer, før den har mulighed for at udvikle sig i hjernen i mange år. (Der er nogle få hjernesygdomme, der beviseligt skyldes sådanne "slow viruses")
En mere sandsynlig teori går ud på, at der sker en påvirkning fra et endnu ikke opdaget eller identificeret neurotoxin, som kan være ét eller flere naturligt forekommende kemikalier i fødevarer, i luften eller i vandet, som langsomt ødelægger visse sårbare områder i hjernen.
Et fingerpeg har vi måske på Stillehavsøen Guam, hvor der - og kun der samt på nogle omkringliggende øer - optræder en almindelig og udbredt neurologisk sygdom, som har nogle af de samme karakteristika som PSP, Parkinsons sygdom, Alzheimers sygdom og Amyotrop Lateral Sklerose. Den udløsende faktor kan meget vel være noget i føden eller en toxisk substans, som kun findes i det område, skønt der også kan være en genetisk komponent.
En teori, der for øjeblikket undersøges, er muligheden for en arvelig komponent som årsag til PSP. På verdensplan er der fundet 7 familier med PSP, som er dokumenteret ved obduktion. Lejlighedsvis kan der i familien måske arves en genetisk fejl, som forårsager PSP. Studier af disse familier kan give vigtige oplysninger om de basale processer, der fører til ødelæggelse af nerveceller hos patienter med familiær eller ikke-familiær PSP.
Anden forskning?
Verden over foregår der et stort arbejde i udforskningen af Alzheimers sygdom og Parkinsons sygdom. Der er fundet gener, som er ansvarlige for nogle tilfælde af disse sygdomme. Der foregår forskning i årsagen til PSP på Institute of Neurology i London og på andre centre rundt om i England, i USA, i Japan og mange andre steder.
Den viden, der samles sammen, vil føre til ny forståelse af de sygdomsprocesser, der ligger bag lidelserne. Det vil sandsynligvis medføre nye behandlingsformer, som frem for at rette sig imod symptomerne kan ændre de grundlæggende processer, der ødelægger nervecellerne og dermed sinke eller helt standse sygdommen. Noget af det arbejde, der foregår i forbindelse med andre neurodegenerative sygdomme, kan muligvis overføres direkte til PSP. Aktivt arbejde om de genetiske årsager til PSP udføres på Institute of Neurology i London samt i Spanien og i USA. Læger arbejder til stadighed med at undersøge de mekanismer, der gør, at skader på nerveceller forårsager problemer med bevægelse, balance, tale, synkning og kognitive funktioner.
|
|
